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双侧大前庭导水管综合症怎样彻底根治最有效，耳蜗植入效果怎样
●患者性别：男
●患者年龄：2
●详细病情及咨询目的：双侧大前庭导水管综合症怎样彻底根治最有效，耳蜗植入效果怎样
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双侧大前庭导水管综合症怎样彻底根治最有效，耳蜗植入效果怎样
双侧大前庭导水管综合征7例报告
来源：青年人(Qnr.Cn) 更新时间：2010/3/13 14:58:16 【字体：小 大】
摘要目的：探讨双耳均为大前庭导水管综合征病例的CT和听力改变特征。方法：对7例经高分辨率CT证实为双耳大前庭导水管综合征病例的导水管管径和听阈改变进行分析。结果：CT示扩大的前庭导水管的管径两耳不对称，管径较大侧耳的听力损失重，差异有显著性意义(P＜0.05)。结论：测量前庭导水管的管径对估计听力损失的程度和预后有重要意义。
关键词大前庭导水管综合征感音神经性听力丧失X线计算机体层摄影术
Bilateral large vestibular aqueduct syndrome(7 cases reported)
Tang AnzhouZhou YongChen Linget al
(First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning 530021)
AbstractObjective:To explore the CT features and the auditory threshold in patients with bilateral large vestibular aqueduct syndrome.Method:The diameter of vestibular aqueduct in CT and the auditory threshold in each ears of seven patients were measured.Result:Asymmetry of the enlarged vestibular aqueduct was found in all patients of whom the side the vestibular aqueduct enlarged was found having a greater hearing loss than the other side in the same patient (paried t-test;P＜0.05).Conclusion:The measurement of vestibular aqueduct may be useful in determining the prognosis of patients with large vestibular aqueduct syndrome.
Key wordsLarge vestibular aqueduct syndromeSensorineural hearing lossX-Ray computed tomography
大前庭导水管综合征是指单独的前庭导水管宽大畸形，并伴有感音神经性听力损失与前庭功能障碍的一个疾病；是内耳先天性畸形的一种。以前由于诊断手段落后，有关本病的报道甚少，特别是双耳受累者的报道就更少。1997年6月至1998年4月，我们将高分辨率CT应用于检查颞骨病变，诊断7例双侧大前庭导水管综合征患者。鉴于临床对本病认识有待加强，现报告如下。
1材料与方法
1.1临床资料
7例大前庭导水管综合征患者，男4例，女3例；年龄2岁8个月至22岁。均为两耳受累。7例均在出生后或年幼时有不同程度的听力障碍，多为渐进性听力损失。2例有突发性听力障碍加重，曾误诊为突发性聋，但均无平衡障碍，否认母亲孕期感染史及使用耳毒性药物史；5例否认家族中有类似患者，2例为同胞姐弟。7例均未发现其他部位畸形。在纯音测听的患者中，3例听力曲线呈渐降型，高频听力损失严重；6例有波动性听力改变史，其中2例为听力学检查证实。听力损失加重的可能诱因为感冒(3例)、头部外伤(3例)等，可自行缓解或经治后好转。除1例两耳全聋外，其它6例的两耳平均听阈或反应阈相差在10 dB nHL或以上，最大达35 dB nHL。
1.2检查方法
对能配合检查的患者使用纯音听力计测听，听阈水平以500 Hz、1 000 Hz和2 000 Hz的平均听阈表示。由于患儿自幼听力损失较重，即使年长儿也往往难以配合主观测听。7例中，5例行听性脑干反应检测；2例有复诊的听力学检查资料。
全部患者行颞骨横断位CT扫描，以听眦线为基线，层厚2 mm，间隔1～2 mm。对颞骨CT片首先除外其他内耳畸形。然后，在后规管层面找到前庭导水管，在前庭导水管的前庭侧与导水管口的中点测量其管径。同时，观察20例(40耳)无耳聋、眩晕和平衡障碍者的前庭导水管的大小，作为对照。
2结果
在20例作为对照的颞骨CT中，大多数前庭导水管呈裂隙状，难以测量导水管的管径，只5耳可测量。其管径最大为1.3 mm，且同一个体中两耳的管径差不超过2 mm。因此，以前庭导水管的管径超过1.5 mm为CT诊断前庭导水管扩大的标准。7例CT片示前庭导水管管径最小者2.5 mm，最大者6.0 mm；扩大的导水管呈虫咬状，都与前庭部相通。同一患者中两耳的导水管管径的差异，可达4 mm以上，听力较差的往往为管径较大侧耳(图1)，与较小侧耳的听阈或反应阈比较，差异有显著性意义(配对t检验，P＜0.05)。
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图1前庭导水管的CT表现
示右耳扩大的前庭导水管的管径较左耳大
3讨论
本文资料表明，应用高分辨率CT可以确定前庭导水管的大小，差别有无前庭导水管扩大。一般认为，正常人的前庭导水管在前庭侧与导水管末端的中点测量时，其直径不超过1.5 mm，超过此数值即认为是前庭导水管扩大〔1，2〕。前庭导水管扩大可以单独存在，也可合并半规管、前庭和耳蜗等其它内耳畸形〔1～4〕。单独的前庭导水管扩大，与伴有其它内耳畸形的前庭导水管扩大，在听力改变的特征方面不同。Okumura等〔4〕通过比较两者的听力改变情况，发现前者听力损失重、以突发性耳聋起病，以及波动性听力改变的发生率高。因此，有必要对两者加以区分，大前庭导水管综合征即指前者。本组病例不包括合并有其它内耳畸形的前庭导水管扩大。
前庭导水管在胚胎早期短直而宽大，然后变窄延长呈“J”形。若胚胎早期出现内淋巴管发育障碍，则前庭导水管可持续保持在胚胎时期的宽大状态，直至出生后形成宽大畸形的前庭导水管。这是大前庭导水管综合征患者的听力改变多在早期出现的原因。在正常情况下，内耳由狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压，当前庭导水管扩大而耳蜗导水管正常时，即使是轻微的头颅外伤，也可导致脑脊液压力波动，经明显扩大了的前庭导水管传到内耳使膜迷路破裂，内外淋巴混和，表现为突发性耳聋和眩晕〔4，5〕，突聋可自行好转或经治好转而呈波动性听力改变。由于反复发作的突发性听力下降，加重听力损失而致患者全聋。这与梅尼埃病的发病机理类似，但临床表现上，梅尼埃病是以眩晕发作为主，大前庭导水管综合征的眩晕出现率低〔1〕。本组7例中，无一例有眩晕病史。
关于扩大的前庭导水管的管径大小是否与听力损失的程度有关，目前尚未见报道。本文7例患者均为双侧的大前庭导水管扩大，并且发现在同一患者中，前庭导水管管径较大耳的听力损失较对侧重。究其原因，显然是前庭导水管的管径越大，就越容易受到脑脊液压力的影响而出现严重的听力障碍。同时，在听力好转过程中，也以前庭导水管管径较小耳容易恢复。因此，测量前庭导水管的管径，对于估计大前庭导水管综合征患者的听力损失程度和预后有重要意义。
大前庭导水管综合征多为单个个体患病，很少有家庭患病的报道。最近，Griffith等〔6〕和Tong等〔7〕相继报道了6个家系的本病患病情况，家谱调查的结果提示，此病符合常染色体隐性遗传的特征。本组2例为同胞姐弟同时患病，而其父母却无听力改变。这种发病情况也符合此种遗传特征。研究家庭患病者的DNA变化，对了解遗传性感音神经聋发病机理及治疗有重要意义。
目前，对大前庭导水管综合征尚无有效的治疗方法，避免头颅外伤和预防感冒可能是减缓进行性听力损失的有效方法。有残余听力者可配戴助听器，但由于本病多有波动性听力改变，应适时调节助听器的输出功率。对于全聋者可选择安置人工耳蜗。
